Anak-anak bulan

Matahari adalah musuh terburuk mereka. Dengan Xeroderma Pigmentosum, penyakit genetik yang jarang berlaku, mereka mesti melepaskan semua hubungan dengan UV. Sakit meninggalkan kehidupan

Di luar, hujan lebat. Hujan musim panas yang panas dan hangat yang menuangkan langit oren, dan itu boleh digambarkan sebagai tropika jika tidak ada di tengah-tengah bulan Ogos di Montluel, kampung kecil di rantau Auvergne-Rhône-Alpes . Ia adalah jam 19, hari turun, tetapi, walaupun awan, dosimeter masih memaparkan indeks UV tinggi. Nuh, yang menghabiskan hari di bawah naungan, di bawah lampu diod pemancar cahaya, menyesuaikan topi keledarnya. Selepas enam tahun berlatih, gadis itu tidak selalu tiba pada kali pertama. Cermin matanya memukul tingkap anti-UV yang melindungi wajahnya, sementara lengannya menjerit di belakang lehernya. Seorang dewasa menawarkan bantuan. Kanak-kanak tahun 10 menurun dengan sopan: "Terima kasih, ini hanya perkara saya yang sedikit salah. Ia selesai! "Perkara" yang dimaksudkan adalah helmet ini yang tidak akan ditolak oleh seorang angkasawan, dengan visor berbentuk gelembung di atas kipas dan, di bahagian belakang leher, slot untuk dua bateri. Nuh masih memakai dua lapisan pakaian dan sarung tangan. Semua diselaraskan dengan baik. Dilindungi oleh kostum lucu ini, dia boleh pergi berlari di luar dalam hujan. Dia lebih suka duduk bersilang dan memanjangkan tangannya dibungkus ke langit.

Amine selalu sakit. Matanya, bengkak oleh konjunktivitis berulang-ulang, dicemari sinar cahaya yang sedikit

Nuh adalah "anak bulan", nama manis untuk kanak-kanak dengan xeroderma pigmentosum (XP), penyakit yatim piatu yang menghalang mangsa bersentuhan dengan cahaya ultraviolet. Amine juga. Di samping Nuh, dia berpusing dan ketawa di belakang helmet gelembungnya. Walaupun peminat memasuki tudungnya, budak itu cuba mendapatkan udara dengan menaikkan topengnya ke sisi. Isyarat refleks, pada dasarnya dilarang. "Anda perlu menontonnya," kata Hamid, bapanya. Amine kadang-kadang terlupa bahawa matahari terbakar. Amine hanya berusia 9, tetapi usia kecuaian telah berlalu untuknya, seperti sembilan belas kanak-kanak di kem percutian istimewa ini, yang dianjurkan oleh persatuan Les Enfants de la Lune * . Amine berusia 4 ketika dia didiagnosis dengan penyakit ini. "Kita boleh mengatakan" hanya "atau" sudah "tahun 4, kerana banyak tahun pendedahan kepada cahaya dan konsultasi di kalangan ahli pediatrik dan dermatos yang tidak berdaya, menjelaskan bapanya. Amine selalu sakit. Matanya, bengkak dengan konjunktivitis yang berulang, dicemaskan pada sinar cahaya yang sedikit, dan wajahnya penuh dengan bintik-bintik. Doktor hanya memberitahu kami untuk meletakkan pelindung matahari dan kaca mata kepadanya. Sehingga hari ini Mei 2014 di mana seorang doktor Hospital Necker menimbulkan diagnosis yang dahsyat: "Anak anda tidak boleh melihat cahaya lagi. "

Bebas dari sebarang halangan, Ana, 3 tahun, menemui angsa ladang pendidikan Bonnefamille (Wars).
Bebas dari sebarang halangan, Ana, 3, menemui angsa ladang pendidikan Bonnefamille (Wars) © Alvaro Canovas / Paris Match

Kejutan adalah kejam. Setiap keluarga mengenang masa ketika mereka mendapati diri mereka di penghujung hospital, terkejut, dengan menggunakan pelindung matahari yang sunburn dan beberapa nasihat dengan, tiba-tiba menghalang pandangan masa depan, satu cabaran besar: menjinakkan kehidupan di mana kini, ia perlu menunggu malam supaya anaknya boleh mengakses tanpa perlindungan kepada keseronokan yang paling mudah, seperti berjalan di taman. Ia bukan sahaja matahari yang harus dielakkan, tetapi apa pun sumber cahaya yang menghasilkan UV, termasuk lampu buatan. Pada hari yang sama, anda perlu menutup tingkap kereta, mengubah lampu domestik, membeli penapis, mentol LED, langsir pemadaman. Dan, di atas semua, memberi jaminan kepada kanak-kanak yang baru sahaja dilucutkan dari semua galasnya. Wafa Chaabi, ibu Nuh, adalah presiden persatuan Les Enfants de la Lune. Dia tahu perasaan panik dan kagum pada masa-masa awal: "Apabila diagnosis jatuh, persatuan ada untuk mengambil alih. Saya tiba dengan peralatan lengkap dan tahun pengalaman saya. Sebelum ini, keluarga melakukan perkara mereka sendiri. Mereka meletakkan kacamata ski pada anak mereka, menjahit hud sekitar dan kemudian menutupnya dengan kain. Orang lain hanya menutup penutup dan mula hidup dalam kegelapan. Hari ini, kita berjalan lebih baik. Kami mengajar ibu bapa untuk menyesuaikan diri dan untuk relativiti. "Di rumah luar bandar yang disewa oleh jabatan, ibu bapa dan kanak-kanak XP dari Perancis bertemu selama seminggu pada kadar yang aneh: di sini, matahari terbenam yang bermula dari aktiviti kick-off di luar rumah. Sementara itu, gedung komuniti yang besar telah dibincangkan dengan teliti. Sukarelawan dari persatuan itu datang beberapa hari lebih awal dengan kilo bahan pemadaman, penapis, langsir, dan beberapa dosimeter UV. Objektif: untuk menutupi sentimeter persegi kecil cahaya ultraviolet, untuk mengutuk bahagian-bahagian yang tidak dapat dilindungi, untuk meletakkan di garisan tanah yang tidak boleh dilebihi apabila pintu terbuka, memasang tanda-tanda penggalak dan untuk berpuluh-puluh pita beg sampah di skylight .

Di taman wilayah Saulsaie (Ain), Ogos 9. Kanak-kanak tidak mempunyai milimeter kulit yang ditemui. Banyak memakai gelas. Penyakit ini menyebabkan gangguan mata.
Di taman wilayah Saulsaie (Ain), Ogos 9. Kanak-kanak tidak mempunyai milimeter kulit yang ditemui. Banyak memakai gelas. Penyakit ini menyebabkan gangguan mata © Alvaro Canovas / Paris Match

Tidak jauh dari pintu masuk, Olympe, 10 tahun, sedang menunggu untuk memulakan malam di pusat akuatik. Ia tidak lama lagi 19 h 30; Di luar, masih hari yang besar. Jadi, sebelum keluar, Olympe, sudah ditutup dari kepala hingga ke kaki, dengan tenang memakai pakaian pelindungnya. Seperti perisai. Ini semua tentang hidup, dan gadis kecil tahu prosedurnya dengan sempurna. Ia adalah inisiatif ibunya, Emilie Giret, bahawa topi keledar terkenal telah dicipta yang mengubah kehidupan beratus-ratus kanak-kanak. Di 2011, guru ini dalam pengurusan sukan di University of Poitiers telah menggerakkan guru dan pelajar dalam penyelidikan perubatan mengenai "sukan kurang upaya" untuk membuat prototaip UV dan anti-kabus, berventilasi, reka bentuk yang sempurna . "Sangat sedikit wujud untuk melindungi anak-anak kita semasa bergerak, kecuali kain putih, yang dibuat oleh NASA, di mana kita meletakkan topeng ski. Mereka kelihatan seperti hantu, ia benar-benar antisosial. Fasa ujian mengambil masa yang lama, dan proses sertifikasi untuk piawaian Eropah berlangsung selama tiga tahun, "katanya. Disahkan di 2014, topi keledar dihasilkan di Vienna sekarang digunakan di seluruh dunia.

Kami bercuti di Maghribi dengan penapis, projektor dan dosimeter

Di luar, matahari memanaskan sedikit; bas akan siap tidak lama lagi. Dosimeter di tangan, sesetengah ibu bapa menyemak di dalam kenderaan. Terdapat satu masalah terakhir untuk diselesaikan: tingkap ditutup dengan langsir tebal, tetapi langit-langit sempit masih membenarkan beberapa UV. Beg sampah akan melakukan helah ini. Pusat akuatik, dilengkapi dengan tingkap anti-UV yang besar. Anugerah untuk anak-anak, yang akhirnya akan dapat bekerja sebelum hari telah jatuh sepenuhnya. Hari sebelum itu, tidak sampai 21 h 15 pergi kuda. Untuk bermain tanpa perlindungan, hanya cahaya bulan dibenarkan. Terdapat Garland yang diketuai dan tempat-tempat besar, yang dibawa sebahagian oleh Naima dan Lakhdar. Ibu bapa tiga anak, termasuk Delia kecil, berusia 6 dan didiagnosis lima tahun yang lalu, mereka - seperti banyak keluarga lain - telah menggunakan imaginasi mereka dan melaburkan semua kekuatan mereka supaya anak perempuan mereka tidak terlepas apa-apa perasaan. "Kami pergi bercuti di Maghribi dengan penapis, projektor dan dosimeter, yang tidak pergi sinar X semasa pemeriksaan keselamatan ... Ia perlu untuk menjangka segala-galanya, hubungi ketua keselamatan lapangan terbang, menyediakan Kata doktor, kata Naima. Perjalanan jauh adalah teka-teki, tetapi ia adalah penting kepada kami. Kami mahu mengambil Delia ke pinggir lautan, di pantai, supaya dia merasakan sensasi pasir di bawah tapak kaki kakinya, sehingga dia menyentuhnya, bahawa dia tahu rasa air asin. Kami memasang bintik-bintik dan membayangkan bahawa kami berada di siang hari. Di rumah, ia adalah sama: taman kami kadang-kadang menyala seperti stadium bola sepak! Pada waktu petang, tanpa perlindungan, dia boleh bergulung di rumput, merasakan angin di pipinya, menyentuh bumi, bersenang-senang dengan semut, bernafas bau bunga. Dengan Anak-anak Bulan, perkara-perkara kecil dalam kehidupan kelihatan seperti kemenangan.

Helm ini tidak menutupi senyuman mereka. Dibangunkan oleh satu pasukan dari Universiti Poitiers, mereka berharga kira-kira 1 000 euro setiap satu.
Helm ini tidak menutupi senyuman mereka. Dibangunkan oleh pasukan dari Universiti Poitiers, mereka berharga kira-kira 1 000 euro. © Alvaro Canovas / Paris Match

Semasa koloni, bengkel diadakan dengan doktor khusus. Alain Taieb, profesor dermatologi di Hospital Universiti Bordeaux, membuat lawatan untuk bertemu dengan mereka. "Apabila kanak-kanak dilindungi," katanya, "kita boleh lebih dekat dengan jangka hayat yang normal. Tetapi buat masa ini, ia tidak boleh diubati. Dua bersaudara, Thomas dan Vincent Seris, adalah pesakit xeroderma pigmentosum pertama yang telah dilindungi sepenuhnya daripada sinaran UV. Ibu bapa mereka, pengasas persatuan Anak-anak Bulan, menolak kematian doktor-doktor yang, menjelang akhir tahun 1990, menasihatkan mereka untuk membiarkan mereka hidup secara normal, sebelum akhir yang tidak dapat dielakkan ke arah umur 10 atau 15 . Thomas dan Vincent mempunyai 26 hari ini. Mereka telah berjaya mengkaji dan memimpin kehidupan mereka sebagai lelaki muda, jauh dari UV. Tetapi penglihatan masih belum mencukupi untuk meyakinkan ibu bapa sepenuhnya. Ayah Little Amine mengakui penderitaannya dan mengakui, berpindah, bahawa akhirnya anaknya sendiri yang kadang-kadang menenangkan ketakutannya. Amine terus melompat dalam hujan. Dia pasti: kemudian, dia akan menjadi angkasawan.
* enfantsdelalune.org.

sumber: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301